Антифосфолипидный синдром – это комплекс симптомов, включающий в себя множественные артериальные и/или венозные тромбозы, вызывающие нарушения в различных органах, одним из наиболее типичных проявлений которого является привычное невынашивание беременности. Это состояние представляет собой одну из наиболее актуальных проблем медицины на сегодняшний день, поскольку затрагивает одновременно многие органы и системы, а диагностика его в ряде случаев затруднительна.
В данной статье мы попробуем разобраться, что же это за симптомокомплекс, почему он возникает, как проявляется, а также рассмотрим принципы диагностики, лечения и профилактики данного состояния.
К сожалению, на сегодняшний день достоверные причины возникновения данного симптомокомплекса неизвестны. Считается, что это заболевание в ряде случаев является генетически обусловленным, такой его вариант называют первичным антифосфолипидным синдромом, и он определяется, как самостоятельная форма болезни. Гораздо чаще антифосфолипидный синдром развивается не сам по себе, а на фоне каких-либо других заболеваний или патологических состояний, основными из которых являются:
Также он может стать следствием приема ряда лекарственных препаратов: психотропных лекарственных средств, пероральных гормональных контрацептивов, гидралазина, новокаинамида и других.
При антифосфолипидном синдроме в организме больного образуется большое количество аутоантител к фосфолипидам, имеющим несколько разновидностей, расположенным на мембранах тромбоцитов и эндотелиоцитов, а также на нервных клетках.
У здорового человека частота обнаружения таких антител составляет 1-12%, увеличиваясь с возрастом. При заболеваниях, указанных выше, резко повышается продукция антител к фосфолипидам, что и приводит к развитию антифосфолипидного синдрома.
Антитела к фосфолипидам оказывают негативное воздействие на определенные структуры организма человека, а именно:
В результате описанных выше эффектов кровь приобретает повышенную способность к свертыванию: в сосудах, снабжающих кровью различные органы, образуются тромбы, органы испытывают гипоксию с развитием соответствующей симптоматики.
Со стороны кожи могут определяться следующие изменения:
Для поражения сосудов конечностей характерны следующие проявления:
В случае локализации тромба в крупных сосудах могут определяться:
Со стороны костной ткани могут отмечаться следующие изменения:
Проявлениями антифисфолипидного синдрома со стороны органа зрения могут являться:
Все эти состояния проявляются той или иной степени нарушениями зрения, носящими обратимый или же необратимый характер.
Со стороны почек проявления антифосфолипидного синдрома могут быть следующие:
При локализации тромбов в сосудах надпочечников может развиться острая или хроническая надпочечниковая недостаточность, а также определяться кровоизлияния и инфаркты в области пораженного органа.
Поражение тромбами нервной системы проявляется, как правило, следующими состояниями:
При поражении тромбами сосудов сердца определяются:
В случае тромбоза сосудов печени возможны инфаркты ее, синдром Бадда-Киари, узловая регенераторная гиперплазия.
Очень часто при антифосфолипидном синдроме отмечается всевозможная акушерская патология, но о ней будет сказано ниже в отдельном подразделе статьи.
В 1992 году были предложены клинические и биологические диагностические критерии антифосфолипидного синдрома. К клиническим критериям относятся:
К биологическим критериям относится повышенный уровень антител к фосфолипидам – IgG или IgM.
Достоверным диагноз «антифосфолипидный синдром» считают, если у пациента имеются 2 и более клинических и биологический критерий. В других случаях этот диагноз возможен или же не подтвержден.
В общем анализе крови могут быть выявлены следующие изменения:
В биохимическом анализе крови будет обнаружено:
Также могут быть проведены специфические иммунологические исследования крови, в которых определяются:
В лечении данного заболевания могут быть использованы препараты следующих групп:
В сочетании с антикоагулянтной терапией в ряде случаев используют плазмаферез.
Широкого применения на сегодняшний день не получили, но являются достаточно перспективными в лечении антифосфолипидного синдрома препараты следующих групп:
Для предотвращения повторных тромбозов используют непрямые антикоагулянты (Варфарин).
В случае вторичной природы антифосфолипидного синдрома лечение его проводят на фоне адекватной терапии основного заболевания.
У 40% женщин с повторными случаями внутриутробной гибели плода причиной их является именно антифосфолипидный синдром. Тромбы закупоривают сосуды плаценты, в результате чего плод испытывает недостаток питательных веществ и кислорода, развитие его замедляется, и в 95% случаев вскоре он погибает. Кроме того, данное заболевание матери может привести к отслойке плаценты или же к развитию крайне опасного состояния, как для плода, так и для будущей матери - позднего гестоза.
Клинические проявления антифосфолипидного синдрома при беременности такие же, как и вне этого периода. Идеально, если данное заболевание было выявлено у женщины еще до наступления беременности: в этом случае при адекватных рекомендациях врачей и исполнительности женщины вероятность рождения здорового ребенка велика.
Прежде всего, беременность следует планировать после того, как в результате проводимого лечения нормализуются показатели крови.
С целью контроля состояния плаценты и кровообращения плода неоднократно в период беременности женщина проходит такое исследование, как ультразвуковая допплерометрия. Кроме этого, с целью предотвращения тромбообразования в сосудах плаценты и вообще, 3-4 раза за беременность ей назначают курс препаратов, улучшающих процессы обмена веществ: витамины, микроэлементы, антигипоксанты и антиоксиданты.
Если антифосфолипидный синдром диагностирован уже после зачатия, женщине может быть введен иммуноглобулин или гепарин в небольших дозах.
Прогноз при антифосфолипидном синдроме неоднозначен и напрямую зависит как от своевременности начала и адекватности терапии, так и от дисциплинированности больного, от соблюдения им всех предписаний врача.
Лечение антифосфолипидного синдрома проводит врач-ревматолог. Так как большинство случаев болезни связано с патологией беременности, в терапии участвует акушер-гинеколог. Поскольку болезнь поражает многие органы, требуется консультация соответствующих специалистов - невролога, нефролога, офтальмолога, дерматолога, сосудистого хирурга, флеболога, кардиолога.
Несмотря на то что клинические рекомендации по диагностике, лечению антифосфолипидного синдрома разработаны ревматологами, к акушерству он имеет прямое отношение. Антифосфолипидный синдром при беременности приводит к привычному невынашиванию, что влечет за собой бездетность пары.
Антифосфолипидный синдром, или АФС – это патология, которая характеризуется повторяющимися тромбозами венозного, артериального, микроциркуляторного русла, патологией беременности с потерей плода и синтезом антифосфолипидных антител (афла): кардиолипиновых антител (аКЛ) и/или волчаночного антикоагулянта (ВА), и/или антител к бета2-гликопротеин Ⅰ. АФС – вариант часто приобретенной тромбофилии.
Код по МКБ 10 пересмотра – Д68.8.
Основой патогенеза антифосфолипидного синдрома является атака антителами мембран клеток. Чаще всего антифосфолипидный синдром развивается у женщин – в 5 раз чаще, чем у мужчин.
Манифестация синдрома происходит возникновением тромбозов, невынашиванием беременности. Часто до развития гестации женщины не подозревали о наличии этой патологии и присутствии антител в крови.
Существует несколько вариантов антифосфолипидного синдрома. Основная классификация их такова:
Патогенез развития акушерской патологии при АФС.
Доказано влияние АФС в развитии таких осложнений беременности:
В послеродовом периоде у ребенка также возникают последствия антифосфолипидного синдрома: тромбозы, нейроциркуляторные расстройства с формированием аутизма в будущем. 20% детей, рожденных от матерей с АФС, в крови присутствуют антифосфолипидные антитела без симптомов, что говорит о внутриутробной передаче аФЛ.
Патогенетической основой развития всех проявлений АФС при беременности является плацентарная децидуальная васкулопатия, что вызывается недостатком продукции простагландина, тромбозами плаценты и нарушением механизма имплантации. Все эти механизмы препятствуют беременности.
Выделяют критерии, по которым устанавливается диагноз «Антифосфолипидный синдром». Среди клинических критериев выделены следующие:
Лабораторные критерии таковы:
Высокопозитивным считается анализ на антитела – 60 МЕ/мл, среднепозитивный ответ – 20-60 МЕ/мл, низкопозитивный – менее 20 МЕ/мл.
Для постановки диагноза «Антифосфолипидный синдром» необходимо присутствие одного клинического и одного лабораторного критерия.
Основным симптомом антифосфолипидного синдрома является тромбоз. У женщин эта патология проявляется невынашиванием беременности. Кроме таких очевидных признаков, у женщин могут проявляться дополнительные клинические критерии:
Очень тяжело протекает катастрофическая форма антифосфолипидного синдрома. Она сопровождается клиникой острой почечной недостаточности, респираторным дистресс-синдромом, печеночной недостаточностью, нарушением мозгового кровотока, тромбозом крупных сосудов, в том числе и легочной артерии. Без срочной помощь прожить с этой формой длительно невозможно.
Лечением АФС занимаются многие специалисты: ревматологи, гематологи, акушеры и гинекологи, кардиологи, кардиохирурги и прочие.
Пациенты, которые не имеют лабораторно выраженных признаков или клинических симптомов, не нуждаются в постоянном лабораторном контроле и непрерывной антикоагулянтной терапии. В этой группе пациентов проводят стандартную профилактику венозных тромбозов.
У пациентов с высоким титром волчаночного антикоагулянта и/или антифосфолипидных антител более 10 МЕ/мл без тромбоза требуется назначение специфической профилактики – Аспирин в дозировке 75-100 мг один раз в день.
У этих людей результаты анализов на антитела отрицательны, но имеется подтвержденные случаи тромбоза и высокий риск их образования. У этих больных проводится лечение антикоагулянтами низкомолекулярного гепарина в терапевтических дозах. Сразу после постановки диагноза используют:
У пациентов этой группы проводят гепаринотерапию не менее 3 месяцев. В начале терапии выполняют контроль МНО каждые 4-5 дня для поддержания целевого значения в 2,0-3,0.
В эту группу входят люди, у которых тромбозы происходят на фоне повышенных титров волчаночного антикоагулянта и антифосфолипидного антитела. У этой категории больных назначается Варфарин и низкие доза (75-100 мг) Ацетилсалициловой кислоты. Пациенты с высоким уровнем риска должны получать пожизненно антикоагулянтную терапию.
Подготовка к беременности при АФС проводится в 2 последовательных этапа. На первом проводят оценку коагулограммы, определяют антигенный компоненты крови, удаляют и санируют инфекционные очаги.
Второй этап – это непосредственная подготовка к беременности и ее ведение. Для этого необходима антикоагулянтная терапия. Она проводится индивидуально в течение 1-2 менструальных циклов. Для этого нужно отнести женщину в одну из следующих групп:
Лабораторная диагностика и обследование при планировании беременности обязательно включает такие показатели свертывания крови:
Чтобы во время беременности не возникало тромбозов и потери плода, необходима профилактика – немедикаментозная и медикаментозная.
Немедикаментозная:
Существует несколько вариантов профилактики в зависимости от течения антифосфолипидного синдрома.
Если у женщины развился катастрофический антифосфолипидный или HELLP-синдром, то может быть назначен плазмоферез или плазмофильтрация.
После родоразрешения возобновить профилактику тромбоэмболии следует уже спустя 8-12 часов Фраксипарином (Надропарином) – 0,1 мл/10 кг, Клексан (Эноксапарин) 100 МЕ/кг, Фрагмин (Дальтепарин) 120 МЕ/кг, если нет кровотечения.
Если у женщины были отмечены тромбозы в анамнезе, то назначаются терапевтические дозы этих средств Фраксипарин – 0,1 мл/10 кг 2 раза в день, Клексан – 100 МЕ/кг 2 раза в день, Фрагмин – 120 МЕ/кг 2 раза в день.
Применение НМГ необходимо продолжать не меньше 10 дней. А если был эпизод доказанной тромбоэмболии, то антикоагулянты используются не менее 3-6 месяцев.
Повышение концентрации антигенов в крови требует консультации гематолога или ревматолога для решения вопроса о гормональной терапии.
Чтобы выявить АФС, можно пройти диагностику на платной основе. Многие частные лаборатории предлагают панель для определения антифосфолипидных антител. В лаборатории Инвитро в Москве цены на конец 2018 года таковы:
В лаборатории Синэво в Москве цены на анализы этой панели несколько разняться:
Примерно такие цены могут предложить и другие частные лаборатории в городах России.
С какими только проблемами не сталкивается будущая мама за все девять месяцев своей беременности! Одно дело, если на приеме у врача вас беспокоит только насморк или горло. Это хоть и неприятное дело, но поправимое. Но что делать, если после очередного анализа вы столкнулись с куда более серьезными проблемами?
Поговорим сегодня про антифосфолипидный синдром и беременность. Что это за диагноз, насколько опасным он может быть для вас и вашего ребенка, и как предотвратить его появление.
С антифосфолипидным синдромом или синдромом хьюза может столкнуться любая женщина, ранее имевшая проблемы с вынашиванием беременности. Связано это заболевание с выработкой в женском организме антител к необходимым фосфолипидам, что приводит к формированию тромбов в сосудах плаценты.
Естественно, такие нарушения не проходят просто так: нормальное развитие малыша приостанавливается и происходит неправильно, могут появляться осложнения, и, что еще хуже, женщина может потерять ребенка.
Правда не всегда случается так, как советуют медики, и будущая мама может узнать о наличии антифосфолипидного синдрома уже будучи беременной. В такой ситуации доктора стараются назначить максимально щадящую и эффективную терапию, которая помогла бы организму женщины восстановить обмен веществ, справиться с нормализацией окислительно-восстановительных процессов клеточного уровня и наладить кровообращение в плаценте.
Подобная терапия, как правило, состоит из специальных препаратов и витаминов. Весь курс лечения женщина должна находиться под строгим присмотром специалистов, чтобы они могли контролировать состояние и будущего малыша, и его мамы.
Не стоит слишком сильно переживать, если на приеме вы услышали диагноз антифосфолипидный синдром. Антифосфолипидный синдром и беременность, при грамотной терапии, понятия вполне совместимые. Если проблема обнаружена своевременно, скорее всего и беременность, и роды пройдут благополучно.
Для того, чтобы уберечь себя от нежелательных последствий, вы должны определить для себя, насколько необходимо регулярное и своевременное обследование. Не думайте, что если вас ничего не беспокоит, то вы абсолютно здоровы.
Беременность – штука тонкая, и требует особой ответственности. Обязательно проверьте себя на наличие антифосфолипидного синдрома, если ранее вы уже сталкивались с такой проблемой, как преждевременные роды и самопроизвольный выкидыш. Правильная и точная диагностика – эта половина пути к успешному и результативному лечению. Берегите себя, и оставайтесь здоровыми!
Женщин, у которых в анамнезе возникает несколько неудачных беременностей, обязательно обследуют на наличие антифосфолипидного синдрома (АФС), или синдрома Хьюза. Это аутоиммунное нарушение несовместимо с беременностью, но если назначить необходимое лечение, у женщин появляется шанс стать матерью.
Антифосфолипидный синдром ― совокупность клинических и лабораторных симптомов, возникновение которых обусловлено ростом антител к фосфолипидам (это соединения, которые формируют клеточные мембраны). Патология возникает, когда в работе иммунной функции случается сбой. Организм начинает вырабатывать антитела, чтобы «уничтожить» фосфолипиды, поскольку начинает воспринимать их как инородные тела. Это вызывает проблемы свертываемости крови, повышает риск тромбообразования, закупорки вен. На фоне патологии резко снижается количество тромбоцитов в крови, возникает невынашивание беременности, могут формироваться различные акушерские патологии.
Официальная медицина выдвигает несколько возможных причин развития АФС, но точного ответа на вопрос, что провоцирует такой сбой иммунитета, найти невозможно.
Вероятные факторы развития АФС:
АФС часто протекает в бессимптомной форме, но не исключается и развитие специфических симптомов. Один из них ― тромбоз вен. У женщины поражаются вены на ногах, появляются отеки тканей, трофические язвы.
Но АФС может проявляться не только внешними признаками. Нередко у больных женщин диагностируют повреждение сосудов и вен внутренних органов. Может поражаться печень, сердце, зрительный нерв, почки. В зависимости от степени поражения вен, возникают соответствующие симптомы:
Важно! Специфическим симптомом АФС можно назвать «сосудистую сеточку». Ее можно заметить на бедрах, лодыжках, стопах.
АФС развивается у 5% населения, среди которого преобладают женщины. Чем опасен АФС при беременности? Дело в том, что на этапе формирования плаценты возникает множество сосудов. Антитела, которые вырабатывает женский организм, устремляются к плаценте и провоцируют закупорку сосудов, вызывая серьезные осложнения, включая выкидыш и внутриутробную гибель малыша.
Как правило, все осложнения возникают после 12 недели гестации. К сожалению, неблагоприятный исход констатируется в 90% случаев. Если же диагноз был установлен своевременно, этот показатель снижается до 30%.
На заметку! Заподозрить АФС у женщины можно после трех случаев невынашиваемости беременности подряд.
Патология может проявляться в разных формах:
Эти патологические процессы влияния болезни на беременность можно свести к следующему:
АФС во время беременности вызывает много осложнений. Антифосфолипидные тела часто препятствуют полноценному закреплению плодного яйца в эндометрии и снижают уровень прогестерона. Эти две причины в основном и становятся причиной выкидыша. Кроме того, АФС может замедлять развитие плода, вызывать его замирание (гибель) на любом сроке гестации.
Понять, что у женщины АФС можно по первичному бесплодию неопределенной природы, которое проявляется нарушением имплантации, как естественной, так и экстракорпоральной. Но не всегда удается поставить верный диагноз сразу же.
Если женщина все же беременеет, с увеличением гестационного срока у нее возникают определенные признаки:
Внимание! У 1% женщин возникает катастрофический АФС. Он не поддается коррекции, поэтому может окончиться летальным исходом.
Что касается плода, то негативное влияние АФС распространяется и на него. Может иметь место мертворождение, замирание эмбриона, задержка развития, тромбоз у плода.
Диагноз подтверждается на основании лабораторных исследований. Женщине проводят иммуноферментный анализ для определения антифосфолипидных антител в сыворотке венозной крови. Дополнительно определяют в крови волчаночный антикоагулянт (АФС и красная волчанка часто сопряжены). Если оба анализа положительные, диагноз окончательно подтверждается.
Женщина, у которой поставлен диагноз «антифосфолипидный синдром» должна быть обследована на этапе планирования беременности, чтобы скорректировать лечение. Ее должен осмотреть ревматолог, иммунолог, а также другие специалисты.
После удачного зачатия женщина находится под скрупулезным наблюдением:
Важно! Если планируют кесарево сечение, лечение АФС приостанавливают, чтобы исключить прорывное кровотечение. Отмена лекарств проводится за 24 часа до операции.
Важно! На протяжении беременности проводят профилактическое лечение для предотвращения гипоксии плода по причине неполноценности плаценты.
При планировании малыша женщина с АФС принимает низкофракционированный гепарин (это Клексан или Эноксипарин), который комбинируется с небольшим количеством ацетилсалициловой кислоты. Такая схема лечения повышает зачатие в 30-40 раз, поскольку все показатели крови приходят в норму.
Если же такое лечение не приносит результатов, женщине проводят плазмаферез, позволяющий снизить концентрацию антител к фосфолипидам.
Антифосфолипидный синдром мешает женщине зачать и родить малыша. Но это одна из тех болезней, которые можно держать под контролем, что позволяет успешно выносить ребенка. Главное, пройти необходимое лечение и верить в успех.
Такое неприятное состояние как антифосфолипидный синдром или как его еще называют синдром Хьюза принято считать довольно частым заболеванием среди тех женщин, которые уже повторно или даже несколько раз не вынашивают нормальную беременность. Надо отметить, что при развитии данного синдрома в организме женщины могут вырабатываться антитела к специальным компонентам клеточных стенок (или правильнее сказать к фосфолипидам), и как результат непосредственно во время формирования сосудов плаценты могут образовываться тромбы. А уже далее все будет складываться, мягко говоря, не совсем приятно. Обычно это может приводить к реальной задержке развития самого плода, а иногда, возможно, даже и к его гибели. После этого следуют так же и другие осложнения данной беременности.
Следует сказать, что антифосфолипидный синдром, прежде всего, может возникать из-за развития самых различных заболеваний - это может быть и красная волчанка, и системная склеродермия, и даже артрит. Также реальными причинами появления этого крайне неприятного и опасного синдрома могут являться различные хронические инфекции, и даже злокачественные опухоли. Среди всех перечисленных заболеваний наиболее часто, а именно более чем в 70% всех случаев фосфолипидные тела будут вырабатываться именно при таком заболевании как системная красная волчанка.
Лучше всего будет еще в то время, когда вы только во избежание подобных крайне неприятных последствий пройти максимально полное и качественное , в том числе, конечно же, и на наличие данного синдрома. Однако чаще всего, к огромному сожалению, получается именно так, что это данное заболевание обнаруживается у женщины уже после зачатия. И тогда в таком случае, для того чтобы суметь сохранить плод, опытные врачи назначают совершенно специальную терапию. Как правило, с ее помощью все-таки удается несколько улучшить обмен веществ, поскольку в данный комплекс терапевтических мер входят различные препараты и витамины, которые способны практически полностью нормализовать все окислительно-восстановительные процессы именно на клеточном уровне. Надо сказать, что вся эта процедура довольно сложный и ответственный процесс, при котором в обязательном порядке также должно будет контролироваться и кровообращение будущего малыша и так же материнской плаценты. Обычно полный курс терапии состоит из трех или даже четырех этапов в течение всей беременности.
Однако спешим вас успокоить - такой диагноз как антифосфолипидный синдром вовсе не означает, что вы не способны или не сможете родить абсолютно здорового нормально развитого ребенка. В тех случаях, когда болезнь выявлена своевременно, и сама женщина готова практически непрекословно придерживаться всех полученных рекомендаций своих врачей, то, как беременность, так и роды, скорее всего, будут благополучными.
А вот основные признаки антифосфолипидного синдрома будут зависеть от очень многих различных факторов. Причем самым главным симптомом данного синдрома является то, что непосредственно на коже женщины становится заметна очень тоненькая сетка сосудов, которую значительно более отчетливо и сильно видно именно при холоде. А среди прочих симптомов - это и хронические язвы на голенях и даже периферические гангрены.
Среди врачей принято разделять антифосфолипидный синдром на отдельные его формы. Как правило, его разделяют на первичный и так же вторичный синдромы. Можно сказать, что между ними в общем, то нет какой-то особой большой разницы. Однако именно вторичный синдром будет обязательно иметь еще и симптомы специфического аутоиммунного заболевания. Кроме того иногда бывает и так, что начинает развиваться просто катастрофический антифосфолипидный синдром. И уже такое состояние обычно протекает внезапно и может характеризоваться полиорганной недостаточностью.
Кроме того важно знать что антифосфолипидный синдром проявившийся именно в может оказывать самое прямое негативное и даже повреждающее воздействие на само плодное яйцо. Как правило, это может приводить к последующему совершенно спонтанному или выкидышу.
А вот для того чтобы четко диагностировать данный синдром, нужно будет провести комплексную квалифицированную оценку как анамнестических, так собственно клинических и конечно лабораторных данных. И в тех случаях, если у вас все же выявили фосфолипидные антитела, не спешите паниковать, просто обратитесь сразу к опытному специалисту. Он то и должен будет наблюдать вас буквально в течение всей беременности. Он же сможет следить за активностью, так называемого аутоиммунного процесса, а так же за состоянием всей системы свертывания крови. С таким специалистом вы сможете своевременно проводить профилактику, диагностику и необходимое адекватное лечение всех возможных нарушений.
Для себя же вы обязательно должны запомнить, что во время наблюдения, а так же и во время лечения будет иметь огромное значение и протекание всех ваших предыдущих беременностей. В особенности если у вас ранее наблюдались самопроизвольные аборты, происходящие до десятой недели беременности, причины которых, тогда так и не были четко выяснены. Или же в тех случаях, когда у вас были , произошедшие из-за слишком тяжелого гестоза или из-за плацентарной недостаточности.
В любом случае самое главное для беременной женщины, не паниковать сразу, если у вас, к примеру, выявили такой неприятный антифосфолипидный синдром. Запомните, современные технологии действительно позволяют при точном и тщательном соблюдении всех необходимых врачебных рекомендаций родить абсолютно здорового ребенка, причем без малейших осложнений.