Белок бенс джонса не присутствует в моче у здорового человека. В большинстве случаев его концентрация в урине свидетельствует о множественной миеломе (чаще диагностируется у мужчин старшего возраста). Белок джонса можно выявить только в ходе лабораторных исследований.

Белок бенс джонса в моче – маркер, который свидетельствует о патологии онкологического характера в организме человека (развивается в области костного мозга). Белки такого типа – это протеины, которые вырабатываются плазмоцитами. Анализ мочи на белок бенс джонса – это дополнительный метод исследования, который назначают пациентам с подозрением на рост злокачественных новообразований.

Такого белка не должно содержаться в урине здорового человека.

Онкомаркер выявляют лабораторным методом. Моча пациента нагревается, и белок джонса оседает после того, как жидкость вскипятят. Метод назван в честь известного английского химика и ученого. Он обнаружил высокую концентрацию этого белка, когда исследовал урину больных с подозрением на наличие множественных миелом.

Белок джонса можно обнаружить только в тех случаях, когда моча поддастся окислению, затем ее пропускают через систему фильтрации и подогревают. После отделяют осадок, промывают его и взвешивают. В большинстве случаев подозрения на множественную миелому при выявлении патологического белка подтверждаются. Подобные результаты могут указывать и на лейкемию, лимфосаркому, а также на остеомаляцию.

Показания

Моча на белок бенс джонса – это анализ, на который пациента направляет врач, специализирующийся на онкологических заболеваниях, а также уролог. Больной проходит этот тип исследования лишь в том случае, если у доктора есть подозрение о наличии плазматических клеток, вызывающих разрушение костной ткани, миелому, рак костей (быстропрогрессирующий) и некоторые другие заболевания.

Как отмечалось ранее, урина полностью здорового человека не должна содержать этот тип белка. Его основа – легкие цепи иммуноглобулинов. Соединение разносится по всему организму, попадает в органы мочевыделительной системы и выводится из организма. Определение белка бенс-джонса в моче может указывать на следующие заболевания:

• лимфатическая лейкемия;
• миелома (характеризуется образованием опухолей в области костного мозга);
• нарушение обмена белка в организме (первичный амилоидоз);
• рак, локализующийся в области селезенки, печени, костного мозга и лимфатических узлов (хронический лимфолейкоз);
• патологические процессы, поражающие кровеносные сосуды.

Согласно медицинским исследованиям, протеинурия бенс-джонса нарушает работоспособность почек. Когда белок выделяется органами мочеполовой системы, вместе с ним через каналы проходят токсические вещества. Это негативно влияет на ткани почечных канальцев. На этом фоне у больного могут диагностировать или дистрофию.

Правила сдачи анализа

Результаты анализов зависит от выполнения пациентами рекомендаций врача. Существует всего несколько правил, которым необходимо следовать.

Рекомендуется за несколько дней (лучше за неделю) исключить из рациона мясные продукты, печень. Также нужно отказаться от газированных и алкогольных напитков. Запрещено употреблять продукты, которые могут даже незначительно повлиять на состояние мочи. Например, когда человек ест свеклу или морковь, оттенок его урины может немного измениться.

Если пациент принимает какие-либо лекарственные препараты, о них также необходимо сообщить лечащему врачу. На период подготовки и сдачи анализа употребление некоторых медикаментов запрещено.

Для проведения анализа подходит только утренняя моча.

Перед тем как собрать биоматериал, необходимо принять душ, но не использовать специальные средства для интимной гигиены и мыло.

Собирать мочу лучше всего в предварительно купленный специальный контейнер или в чистую стеклянную баночку. Пред тем, как материал будет помещен в емкость, ее обдают кипятком. Сдать мочу в лабораторию необходимо не позже 2-х часов после сбора.

Определение белка

В лаборатории фильтрат мочи смешивают с ацетатным буфером (пропорция 4:1). Полученную жидкость нагревают, используя для этого водяную баню. Белок при этом начинает оседать, что дает возможность определить его концентрацию.

Лаборанты также могут использовать иммуноэлектрофоретический метод. С этой целью применяют специальные сыворотки. Они позволяют выявить даже малое количество белка. Но если на этом фоне симптомы отсутствуют, это вероятный признак того, что в организме развивается доброкачественная моноклональная гаммапатия (патология, при которой организм синтезирует дефектные иммуноглобулины).

При миеломе

Миеломная болезнь и положительный результат исследования мочи на белок джонса – тесно взаимосвязанные процессы. Но диагностировать это заболевание невозможно, изучив только результаты анализов крови, поэтому для подтверждения проводят дополнительные исследования.

Чаще всего пациенты жалуются на периодические болевые ощущения в костях, проблемы с мочеиспусканием. В организме начинает задерживаться жидкость. Также на кожных покровах могут появляться различные гематомы (даже после незначительного воздействия). Нельзя ставить диагноз, основанный на симптоматике, так как подобные клинические проявления нередко характерны и для других болезней.

Согласно статистике, миеломную болезнь чаще всего диагностируют у представителей мужского пола старшего возраста.

Врачи также внимательно изучают анамнез пациента. Часто прослеживается генетическая предрасположенность к развитию болезни, проблемы с лишним весом (что может послужить толчком к развитию заболевания), плохие условия труда и быта (изучается уровень воздействия различных токсинов на организм человека).

На протяжении длительного времени заболевание может никак не проявлять себя. Но если пациент регулярно сдает анализ крови, со временем можно отметить, что скорость оседания эритроцитов постепенно увеличивается. Такие признаки как общее недомогание, чувство постоянной слабости, усталости, болевые ощущения в костях возникают лишь спустя некоторое время. Лечение болезни зависит от степени ее распространения.

Исследования показывают, что у пациентов с подозрением на наличие миеломы белок в моче обнаруживается в 2-х случаях из 3-х, 15-25% пациентам ставят диагноз миелома Бенс-Джонса.

Заключение

Концентрация белка джонса в моче у здорового человека очень низкая, поэтому не определяется обычными тестами, то есть результат исследования отрицательный. В редких случаях в урине могут обнаружить лишь его следы.

В 55-60% случаев белок выявляют у пациентов с диагнозом миелома. Это заболевание характеризуется длительным бессимптомным течением и является опухолевым процессом в клетках, выполняющих иммунные функции. Материал для исследования (в этом случае моча) должен быть подготовлен в соответствии с рекомендациями врача. Мочу забирают в утреннее время и доставляют в чистом контейнере в лабораторию не позже, чем через 2 часа после сбора.

Выявление в моче свободных легких цепей иммуноглобулинов (белка Бенс-Джонса), используемое для диагностики моноклональных гаммапатий, в том числе множественной миеломы.

Синонимы русские

Свободные легкие цепи иммуноглобулинов в моче

Синонимы английские

Bence-Jones protein, Urine (immunofixation)

Free light chains, Urine

Метод исследования

Иммунофиксация.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Суточную мочу, среднюю порцию утренней мочи.

Общая информация об исследовании

Белок Бенс-Джонса – это группа моноклональных свободных легких цепей иммуноглобулинов, которые могут быть определены в моче или в крови. Их появление характерно для лимфопролиферативных заболеваний, таких как множественная миелома. Эта особенность была впервые описана английским врачом Генри Бенс-Джонсом при исследовании образца мочи, что и дало такое название. Впоследствии стало известно, что белок Бенс-Джонса – это, в действительности, гомогенная группа свободных легких цепей иммуноглобулинов, синтезируемых одной плазматической клеткой (моноклональных). Белок Бенс-Джонса – это собирательное название мономеров, димеров, тетрамеров и других полимерных структур, состоящих из легких цепей иммуноглобулинов.

Свободные цепи иммуноглобулинов – это полипептиды с молекулярной массой 22 кДа, которые синтезируются плазматическими клетками и, соединяясь с тяжелыми цепями, образуют молекулы иммуноглобулинов различных классов: IgG, IgM, IgA и других. В зависимости от строения константного домена, различают два класса легких цепей – лямбда (λ) и каппа (κ) цепи. Каждый иммуноглобулин может иметь только один класс легких цепей – или лямбда, или каппа. В норме плазматические клетки синтезируют больше легких, чем тяжелых цепей. Легкие цепи, не вошедшие в состав иммуноглобулинов, называются свободными. Свободные каппа-цепи, как правило, существуют в виде мономера, имеют небольшой размер и поэтому относительно легко фильтруются в первичную мочу. Лямбда-цепи, напротив, обычно существуют в форме димера, что затрудняет их фильтрацию в почечных клубочках. В редких случаях как каппа-, так и лямбда-цепи могут образовывать тетрамеры – крупные комплексы белков, которые в мочу не проникают. В норме практически все количество легких цепей, поступивших в почечные канальцы, подвергается реабсорбции и лишь их незначительная часть выделяется с мочой (не более 0,75-1,8 мг/л). Появление избытка свободных легких цепей иммуноглобулинов в моче (появление белка Бенс-Джонса) может свидетельствовать об их чрезмерной продукции плазматическими клетками (гаммапатии) или о нарушении процесса почечной реабсорбции (заболевания почек). Обнаружение белка Бенс-Джонса может быть использовано для диагностики и контроля лечения этих заболеваний.

Белок Бенс-Джонса определяется у 50-70 % пациентов с множественной миеломой, 30-40 % пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема и у 90 % пациентов с первичным амилоидозом. Другими состояниями, при которых может наблюдаться белок Бенс-Джонса в моче, являются лимфома, лейкоз (чаще хронический лимфолейкоз или плазмаклеточный лейкоз), рак поджелудочной железы, медуллярная карцинома щитовидной железы, доброкачественная гаммапатия неясного генеза. При отсутствии какой либо причины появления этого белка в моче говорят об идиопатической протеинурии Бенс-Джонса.

Свободные легкие цепи иммуноглобулинов не могут быть определены с помощью обычного анализа мочи – для этого используются специальные тесты. Как правило, лабораторная диагностика при подозрении на гаммапатию начинается с обычного электрофореза белков плазмы и мочи. Этот шаг необходим для определения концентрации М-белка (парапротеина) и начальной дифференциальной диагностики гаммапатий. Электрофорез, однако, недостаточно чувствительный метод. По этой причине на втором этапе обследования рекомендуется проведение более чувствительного теста – иммунофиксации белков мочи. Это позволяет избежать диагностических ошибок, учитывая, что гаммапатии могут иметь нормальный результат электрофореза белков. Метод иммунофиксации позволяет не только выявить даже незначительное количество свободных легких цепей, но и определить их класс (лямбда-или каппа-цепи).

Как правило, проводят параллельный анализ как крови, так и мочи. Это связано с некоторыми особенностями экскреции легких цепей при гаммапатиях. Например, у большинства пациентов с клиническими признаками миеломы при электрофорезе сыворотки обнаруживается более 3 г М-белка в дл крови. Однако примерно у 20 % пациентов выявляется лишь незначительное повышение М-белка (менее 1 г в дл крови) или вовсе нормальный уровень иммуноглобулинов крови. При анализе мочи у таких пациентов удается выявить повышенную экскрецию легких цепей в мочу (такая миелома часто называется миеломой Бенс-Джонса). Таким образом, параллельный анализ позволяет предотвратить ошибки диагностики.

Следует отметить, что существует особая, редкая форма миеломы, при которой легкие цепи не выявляются ни в крови, ни в моче ни с помощью электрофореза, ни иммунофиксации (так называемая несекретирующая множественная миелома). Для диагностики этой формы миеломы рекомендуется определение соотношения свободных легких цепей иммуноглобулинов λ и κ в сыворотке крови.

Белок Бенс-Джонса также может не определяться в моче на ранней стадии заболевания, когда избыток свободных легких цепей еще может быть реабсорбирован в почечных канальцах (вплоть до 1 г в день при нормальной функции почек), и в редких случаях, когда свободные легкие цепи образуют тетрамеры, не фильтрующиеся в почечном клубочке.

Ложноположительный результат может быть получен при приеме некоторых лекарственных средств (например, аспирин и пенициллин в высоких дозах), хронической почечной недостаточности или при некоторых системных заболеваниях (ревматоидный артрит, СКВ, полимиозит).

Учитывая эти ограничения метода иммунофиксации, интерпретация результатов должна проводиться с учетом дополнительных анамнестических, лабораторных и инструментальных данных.

Для чего используется исследование?

• Для диагностики и контроля лечения моноклональных гаммапатий (множественной миеломы, болезни легких цепей, макроглобулинемии Вальденстрема).

Когда назначается исследование?

• При подозрении на множественную миелому и другие заболевания из группы моноклональных гаммапатий (множественной миеломы, болезни легких цепей, макроглобулинемии Вальденстрема).

Что означают результаты?

Референсные значения

Результат: не обнаружено.

Парапротеина, представленного каппа/лямбда легкими цепями - не обнаружено.

Положительный результат:

• первичный амилоидоз;
• моноклональная гаммапатия неясного генеза;
• криоглобулинемия;
• синдром Фанкони;
• гиперпаратиреоз;
• множественная миелома;
• остеомаляция;
• макроглобулинемия Вальденстрема;
• медуллярный рак щитовидной железы;
• аденокарцинома поджелудочной железы;
• лимфома;
• лейкоз;
• идиопатическая протеинурия Бенс-Джонса.

Отрицательный результат:

• норма;
• эффективное лечение заболевания.

Что может влиять на результат?

• Стадия заболевания: белок Бенс-Джонса может не определяться в моче на ранней стадии заболевания;
• прием аспирина и пенициллина в высоких дозах может приводить к получению ложноположительного результата;
• наличие системных заболеваний (ревматоидный артрит, СКВ, полимиозит) и хронической почечной недостаточности может приводить к получению ложноположительного результата;
• наличие тетрамеров лямбда- или каппа-легких цепей (не попадающих в мочу) может приводить к получению ложноотрицательного результата.

Важные замечания

• Рекомендуется проводить иммунофиксацию белков как мочи, так и крови;
• интерпретацию результатов следует проводить с учетом дополнительных анамнестических, лабораторных и инструментальных данных.

Альбумин в сыворотке

Белок общий в сыворотке

Белок общий в моче

Суммарные иммуноглобулины G (IgG) в сыворотке

Суммарные иммуноглобулины M (IgM) в сыворотке

Белковые фракции в сыворотке

Иммунофиксация иммуноглобулинов сыворотки крови с антисыворотками IgG, A, M K, L с количественным определение парапротеина

Кто назначает исследование?

Гематолог, онколог, терапевт, врач общей практики.

Литература

• NauKC, LewisWD. Multiplemyeloma: diagnosisandtreatment. Am Fam Physician. 2008 Oct 1;78(7):853-9. Review.
• Levinson SS, Keren DF. Free light chains of immunoglobulins: clinical laboratory analysis. Clin Chem. 1994 Oct;40(10):1869-78.
• Whicher JT, Hawkins L, Higginson J. Clinical applications of immunofixation: a more sensitive technique for the detection of Bence Jones protein. J Clin Pathol. 1980 Aug;33(8):779-80.
• Chernecky C. C. Laboratory Tests and Diagnostic Procedures / С.С. Chernecky, В.J. Berger; 5th ed. - Saunder Elsevier, 2008.

Метод определения Электрофорез и иммунофиксация.

Исследуемый материал Моча (проба разовой утренней или суточной мочи) не менее 20 мл

Доступен выезд на дом

Выявление белка Бенс-Джонса в моче методом электрофореза и иммунофиксации.

Белок Бенс-Джонса является первым из описанных онкомаркеров, и со времени его открытия Генри Бенс-Джонсом в 1847 году до наших дней используется в качестве диагностического теста множественной миеломы (опухоли плазматических клеток). Структура белка Бенс-Джонса представлена полимерами с молекулярной массой 22-24 кДа, состоящими из свободных легких цепей иммуноглобулинов. У здоровых людей небольшое количество свободных легких цепей продуцируется постоянно, наряду с полными молекулами иммуноглобулинов. В связи с небольшой молекулярной массой и нейтральным зарядом они фильтруются в первичную мочу через базальную мембрану клубочка, затем реабсорбируются и подвергаются метаболизму в проксимальных канальцах, не попадая в конечную мочу. При моноклональных гаммапатиях, прежде всего, при множественной миеломе, идиопатическом первичном амилоидозе, реже - при макроглобулинемии Вальденстрема, наблюдается значительная продукция аномальных иммуноглобулинов злокачественным клоном плазматических клеток. Это приводит к избытку свободных легких цепей в первичной моче и появлению белка Бенс-Джонса в конечной моче.

Белок Бенс-Джонса отмечается у 2/3 пациентов с множественной миеломой. Выработка моноклональных полных иммуноглобулинов (обычно IgA и IgG) сопровождается синтезом вариабельного количества легких цепей. Около 20% случаев миеломы характеризуются продуцированием исключительно моноклональных легких цепей (болезнь легких цепей). При электрофорезе белков сыворотки крови белок Бенс-Джонса обычно не выявляется, поскольку легко выводится в мочу, в которой может быть обнаружен благодаря эффекту концентрирования. Определение белка Бенс-Джонса в моче имеет не только диагностическое, но и прогностическое значение, т. к. его избыточное поступление в почки оказывает на них повреждающее действие, приводит к атрофии канальцев, выраженному склерозу интерстиция почки. Вероятность такого воздействия усиливается предрасполагающими факторами (дегидратация, гиперкальциемия, применение рентгеноконтрастных средств, некоторых лекарственных препаратов), что может вести к необратимой почечной недостаточности, являющейся одним из наиболее грозных проявлений миеломной болезни.

Особо надежным методом выявления моноклональных легких цепей в моче служит электрофорез белков мочи с иммунофиксацией. Белок Бенс-Джонса с помощью метода иммунофиксации можно обнаружить даже на фоне минимальной протеинурии в дебюте болезни при еще не измененной функции почек. Выполнение скринингового иммунофиксационного теста позволяет не только выявить белок Бенс-Джонса, являющийся маркером миеломы, но и определить его количественное содержание, что можно использовать в контроле терапии. При обнаружении белка Бенс-Джонса необходимо его типирование с целью оценки патологического воздействия на почки, поскольку патогенное действие белка Бенс-Джонса типа лямбда выше, чем белка типа каппа (см. тест ).

Литература

• Клиническая лабораторная диагностика. Национальное руководство: в 2 т. -Т.1./Под ред. В.В. Долгова, В.В. Меньшикова. - М.: ГЭОТАР-Медиа. 2012.
• Материалы фирмы-производителя реагентов.
• Tietz Textbook of Clinical Chemistry and Molecular Diagnostics. Ed. Burtis C., Ashwood E., Bruns D. Elsevier Sounders, 4-th Edition. 2006.

11.08.2017

Онкологические процессы в организме человека можно выявить, сдав своевременный анализ на онкомаркеры.

Одно из первых таких веществ-онкомаркеров определяется в моче и называется белок Бенс-Джонса.

Анализ показан при подозрении на разрастающуюся опухоль, а конкретно белок Бенс Джонса в моче обнаруживается при миеломе – злокачественном новообразовании, которое локализуется в клетках костного мозга.

При наличии такой опухоли анализ мочи на белок Бенс Джонса даст положительную реакцию, что подтверждено неоднократно. Это означает, что онкомаркер может служить точным инструментом для диагностики указанной патологии.

Что представляет собой белок Бенс-Джонса

Наличие в у рин е белка в медицине называют протеинурией. Она встречается при разных болезнях. Белок Бенс Джонса в моче хорошо заметен при лабораторном исследовании, когда биоматериал нагревают до 60 градусов. При такой температуре белок оседает, а если вскипятить мочу, то вещество совсем растворится, а после остывания снова выпадет в осадок. Такая особенность свойственна только этому типу протеинурии, поэтому определение белка Бенс Джонса не составляет труда.

Впервые протеинурия Бенс Джонса была выявлена английским медиком, ученым-химиком, звали которого Генри Бенс-Джонс. Открытие было сделано благодаря исследованию мочи больного со множественной миеломой. В результате белок назвали по имени его первооткрывателя.

Чтобы выявить наличие б елковы х тел в моче нужно воспользоваться м етодом окисления урины, затем профильтровать ее и нагреть. Полученный в результате такого процесса осадок отделяют от жидкости, промывают в воде и спирте, в эфире, после чего взвешивают. Пациенты, у которых во время обследования выявили упомянутый выше белок в моче, в большинстве своем болеют множественной миеломой. Но есть и другие патологии, при которых в анализах будет выявлен белковый осадок. Это:

• лейкемия;
• лимфосаркома;
• остеомаляция.

Кому нужно сдавать анализ на белок

Направление на сдачу мочи на онкомаркер выдает уролог, гематолог либо онколог.

Поводом для назначения анализа мочи становится подозрение на миелому, плазмоцитому (при которой разрушается ткань костей), амелоидоз (сбой белкового обмена), остеосаркому (рак костей, ускоренно распространяющийся в организме), хронический лимфолейкоз (опухоль костного мозга, селезенки, печени, лимфоузлов), лимфатическую лейкемию (рак крови), лимфогранулематоз (воспалительный процесс в лимфоидных тканях), эндотелиоз (болезни кровеносных сосудов).

Как сдают мочу на онкомаркер

Чтобы результаты анализа были достоверными, нужно подготовиться и правильно собрать биоматериал. Подготовка начинается примерно за неделю до назначенного анализа. С этого момента из рациона нужно убрать печень и мясо. За день до анализа из меню исключают продукты, которые могут изменить цвет мочи (морковь, свеклу, ежевику и пр.). Газированные и спиртные напитки лучше не употреблять.

Моча собирается в стерильный контейнер, который продается в аптечной сети. Если некогда или не хочется идти в аптеку, можно использовать маленькую стеклянную емкость с крышкой. Тару для мочи нужно вымыть, обдать кипятком, просушить. Для анализа, как правило, берется средняя часть мочи. Сбор ее проводят утром натощак – половые органы промывают чистой водой без мыла, высушивают чистым полотенцем, затем начинают мочиться в унитаз, продолжают – в контейнер для анализа и заканчивают – в унитаз. Для лабораторного исследования достаточно 50 мл мочи.

У женщин сбор мочи более сложный, поскольку в анализ может попасть слизь из влагалища, менструация. Поэтому сбор материала нужно проводить в середине менструального цикла, для полной уверенности до подмывания можно поместить во влагалище тампон.

В лабораторию анализ нужно отнести в течение 2 часов после сбора.

Белок Бенс-Джонса в организме

Сам по себе упомянутый белок – низкомолекулярное вещество, которое в почки заносится кровотоком, а затем движется по мочевыводящим путям в полость мочевого пузыря, где смешивается с мочой и с нею выводится наружу через уретру. Почки не могут ничего сделать с этим белком, и пока он путешествует по органам мочевыводящей системы, он вредит стенками уретры, мочевыводящих каналов, чашечек и лоханок. Такое повреждение тканей может привести к почечной недостаточности и к фатальному исходу.

Существует состояние, которое называют ложной протеинурией. В этом случае почки хорошо работают и справляются со всем спектром поставленных задач. Причина протеинурии в таком случае - инфекция либо развитие опухоли.

Все патологические осложнения, в которых принимает участие белок Бенс-Джонса, классифицируют на гломерулопатический процесс (состояние, при котором продуцируются другие типы иммуноглобулинов) и изменения, ведущие к выработке белка Бенс-Джонса. Наличие облегченных молекулярных цепочек позволяет белку миновать фильтры почек и распадаться на аминокислоты и олигопептиды. Белок Бенс-Джонса не всасывается почками, зато соединяется с белками, которые вызывают камни в мочевом пузыре. Такое состояние может привести к появлению белковых цилиндров в канальцах почек.

Миелома и белок Бенс-Джонса напрямую связаны, поэтому при выявлении белка в моче можно без анализов крови предположить диагноз. Другими симптомами миеломной опухоли будут: боль в костях, отечность тканей, проблемы с мочеиспусканием, гематомы и внезапно проявляющиеся на теле кровоподтеки без особых на то причин. Одни симптомы не могут стать основой для постановки диагноза, особенно такого серьезного, поэтому при выявлении белка нужно пройти детальное обследование.

Белок в моче выявляется поэтапно, как упоминалось выше: изначально биоматериал окисляют, затем подогревают до заданной температуры, доводят до кипения и охлаждают. На каждом этапе сотрудник лаборатории отслеживает химические реакции в моче.

Осадок, полученный в результате перечисленных манипуляций, сливают, фильтруют и взвешивают. Этот осадок и станет подтверждением наличия белка Бенс-Джонса в моче. В здоровом организме он не выявляется совсем.

Миелома – рецидивирующее заболевание, при котором в теле человека образуются злокачественные новообразования из плазматических клеток. Код таких клеток изменен и вместо нормального функционирования они выделяют в кровь патологические парапротеины. Миелома Бета Джонса была выявлена в конце 19 века и до сих пор ученые спорят о природе данного заболевания.

Миелома Бенс-Джонса имеет некоторые отличия от других форм миелом. Заболевание характеризуется отсутствием в крови глобулином М-класса и наличием особого белка в моче. Достоверный диагноз устанавливают после проведения электрофореза и иммунохимических исследований обнаруженных в моче белков. По таким белкам очень легко выявляется гиперпротеинемия и гипогаммаглобулинемия, которые являются непосредственными признаками заболевания.

Общий прогноз зависит от стадии выявления болезни и от формы миеломы. Если болезнь поразила только мягкие ткани, что случается примерно в 5-7% случаев, то она излечима, поскольку не поражен костный мозг. Заболевание встречается у пациентов молодого возраста и носит дополнительное название — мягкотканная плазмоцитома. Заболевание поражает дыхательные пути, слизистую носоглотки и ротоглотки, а также желудочно-кишечный тракт.

Причины миеломы

Очная причина возникновение миеломы до сих пор не выявлена. Но на возникновение влияют факторы, которые вызывают и другие онкологические образования. Основные причины:

Под воздействием причин происходит сбой в работе иммунной системы, в результате которого меняется трансформация В-лимфоцитов. Это влечет за собой злокачественный рост плазмоцитов. Образуются опухолевые клетки, поражающие костную систему. Патологические клетки замещают здоровые, развиваются нарушения кроветворения: свертываемость, анемия. В результате снижается иммунитет и появляется белок в моче, поражаются почки. При миеломе Бенс-Джонса парапротеины представляют собой полипептидные цепи.

Симптомы

Основные симптомы миеломы Бенс-Джонса:

• боль в костях, не снимаемая обезболивающими средствами;
• спонтанные переломы;
• слабость и скачки температуры;
• нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, диспептические явления;
• кровотечения и кровоизлияния под кожу;
• ухудшение зрения.

Помимо этого появляется снижение иммунитета: часто возникают простуды, присоединяются инфекции. При осмотре врач может заметить опухоли на костях, деформации костей и позвоночника, боли по ходу нервов и многое другое. Из-за сдавливания нервов, возникают головокружения, шум в ушах, судороги, парезы и расстройство речи.

Диагностика

Для диагностики достаточно анализа мочи на определение специфического белка. Собирается средняя порция утренней урины (в объеме не менее 50 мл) и проводится исследование путем иммунофиксационного метода. Электрофорез с последующей фиксацией иммунных клеток позволяет определить связывание белка с антителями иммуноглобулиновых цепей. Процесс связывания оценивается при окрашивании.

Помимо этого определение белка Бенс-Джонса проводят ацетатным буфером. Его добавляют в мочу и нагревают до 60 градусов по Цельсию. Характерный осадок говорит о наличии патогенного белка.Остальные методы определения белка, такие как нагрев до 100 градусов или окрашивание особой бумаги – не имеют 100% результативности и поэтому очень редко используются и в основном для постановки дифференциального диагноза.

Лечение

И миеломы Бенс-Джонса проводится только в условиях стационара. После подтверждения диагноза назначается лучевая терапия и цитостатические препараты. Циклофосфан и сарколизин оказывают выраженный эффект при химиотерапии. Сарколизин внутривенно назначают по 300 мг в сутки. Чаще в совокупности с преднизолоном, который повышает эффективность препарата на 70%.

Обязательна поддерживающая терапия, а также препараты ля снятия сопутствующих симптомов (рвоты, диареи, повышенного нервного возбуждения и т.д.). Для налаживания работы нервной системы обязательно назначают церукал, тизерцин или галоперидол. Курс лечения более месяца и все это время пациент должен находиться в условиях стационара. Между блоками химиотерапии и лучевой терапии проводится амбулаторное поддерживающее лечение по схеме, описанной выше. Кортикостероиды также эффективны и могут быть назначены в больших дозах при гиперкальциемии и аутоиммунных осложнениях.

Важным этапом лечения является постоянный мониторинг наличия специфического белка в моче. Анализ проводится еженедельно и лечение считается эффективным, если количество белка Бенс-Джонса постоянно снижается.

Лучевая терапия позволяет предотвратить множественные переломы костей, суммарные дозы составляют до 4000 рад.
Популярен также плазмофорез. Данная операция предполагает удаление из организма больного крови (до 1 литра) и возраст ее обратно с повышенным содержанием эритроцитов. Особенно важна эта процедура при сильной анемии и азотемии.

Поскольку во время лечения возникает большой риск подцепить инфекцию, то назначаются антибактериальные препараты, которые обладают сильнейшим антибактериальным эффектом. Среди таких препаратов обязателен к введению донорский гамма-глобулин по 6-10 доз внутримышечно. Прочие осложнения лечатся симптоматически, а поскольку при миеломе такого типа они возникают практически всегда, то лечение должно носить комплексный характер и предотвращать возможные последствия.

Таким образом, болезнь крови миелома – серьезное заболевание, относящееся к группе онкологических. При возникновении подозрения на наличие миеломы необходимо срочно обратиться к гематологу, который проведет необходимые диагностические исследования и составит грамотную и эффективную схему лечения. Стоит помнить, что своевременно проведенная терапия является залогом выздоровления и высокого качества жизни в будущем.